يشمل التهاب الشبكية الصباغي عددًا من الأمراض الوراثية المختلفة التي تصيب شبكية العين وتؤثر على جودة الرؤية، والتي تحدث نتيجة لوجود مجموعة طفرات في الجينات الخاصة بتكوين خلايا الشبكية والأصبغة الضوئية فيها. تابع القراءة لتتعرف على أعراض التهاب الشبكية وآخر ما توصل إليه الطب في علاج المرض
تتكون الشبكية من عدة طبقات، تضم الطبقة الرئيسية فيها الخلايا البصرية الحساسة للضوء، تحتوي هذه الخلايا على صباغ يتفاعل مع الضوء ويتفكك بتأثيره إلى مركبات أخرى تتفاعل مع مكونات الخلايا الحسية لتكوين الإشارة البصرية التي تنتقل عبر العصب البصري وصولًا إلى الدماغ حيث يتم إدراك الإشارات وتفسيرها وتحدث الرؤية.
التهاب الشبكية الصباغي هو مصطلح يعبر عن عدة أمراض تصيب الشبكية نتيجة للطفرات والاضطرابات الوراثية.
الشبكية هي الجزء المسؤول عن استقبال الضوء والإحساس في العين، وتشمل طبقة من الخلايا الحساسة للضوء، وطبقتين من المشابك العصبية وطبقات أخرى مغذية للشبكية، وتتحد الألياف العصبية لخلايا الشبكية في كل عين لتكوين العصب البصري الذي ينقل إشارات الرؤية إلى العين.
يصيب التهاب الشبكية الصباغي هذه المكونات ويؤدي إلى التلف والاضطراب فيها، ما يسبب ضعف الرؤية في الإضاءة الخافتة، بالإضافة إلى تناقص وضيق في المجال البصري وحدوث الرؤية النفقية (مثل حالة النظر من خلال أنبوب) حتى في الإضاءة القوية.
ويكون التراجع في القدرة البصرية تدريجيًا وبطيئًا وقد تؤدي مع مرور الزمن إلى إعتام عدسة العين ووذمة البقعة الصفراء وانفصال الشبكية، وتعتبر حالة غير قابلة للعلاج في معظم الحالات.
نظرًا إلى أن التهاب الشبكية الصباغي يشمل مجموعة من الاضطرابات فإن التغيرات البصرية تتباين بين المرضى، فبينما يعاني بعضهم من ضعف الرؤية قد يصاب آخرون بالعمى.
تبدأ تغيرات الرؤية عادةً في مرحلة الطفولة، لكنها تكون بطيئة أحيانًا لدرجة لا تلاحظ إلا قبل مرور سنوات كثيرة، بينما تكون أسرع لدى مرضى آخرين، كما أن تدهور الرؤية يتوقف عند مرحلة معينة لدى بعض المرضى ولا يتفاقم بعدها.
يصيب هذا المرض كلتا العينين. من المهم إجراء التحاليل والفحوصات الوراثية لتحديد السبب بشكل دقيق، إذ يمكن توجيه المعالجة تجاه بعض الطفرات للحصول على نتائج علاجية أفضل.
اقرأ المزيد: أمراض شبكية العين
يحدث التهاب الشبكية الصباغي بسبب طفرات جينية (وراثية في كثير من الحالات) تصيب جينات مسؤولة عن تكوين وبنية خلايا الشبكية.
إذ يمكن أن يحدث عدد من الطفرات لدى المريض، والتي قد يصل عددها إلى حوالي 100 طفرة جينية هي ما تسبب حدوث المرض.
تسبب جميع هذه الطفرات اضطراب عمل خلايا الشبكية وتقلل من حساسيتها للضوء، وتنتقل بعض هذه الطفرات الجينية ضمن العائلة، إذ تظهر لدى الأبناء أو تكون متوارثة من الآباء لدى الإخوة والأقارب، لكنها يمكن أن تحصل لدى واحد فقط من العائلة كذلك.
تبدأ أعراض التهاب الشبكية الصباغي عادةً في الطفولة أو المراهقة. وتختلف الأعراض ما بين مريض وآخر. يكون تدهور الرؤية بطيئًا وتدريجيًا لدى البعض، بينما تتدهور الرؤية بشكل سريع جدًا لدى آخرين. تتضمن العلامات والأعراض المبكرة لمرض التهاب الشبكية الصباغي:
قد تشمل أعراض التهاب الشبكية الصباغي المتأخرة كلًا من:
للتخيص سوف يعمل أخصائي طب العيون على أخذ التاريخ الطبي والعائلي الكامل للمريض مع إجراء فحص شامل للعينين. وتتضمن الاختبارات التي قد يجريها الطبيب لإجراء التشخيص:
تطورت في السنوات الأخيرة عدة أساليب لعلاج التهابا لشبكية الصباغي، إلا أن البحث ما يزال مستمرًا لإيجاد علاج شافي للمرض. تتضمن طرق تدبير وعلاج التهاب الشبكية الصباغي كلًا من:
من الوسائل العلاجية الحديثة المقترحة لعلاج التهاب الشبكية الصباغي هو العلاج الجينين، وهو علاج حائز على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ومخصص لواحدة فقط من الجينات المرتبطة بالمرض (مع استذكار وجود حوالي 100 جين أخرى) تسببه، والجين المعنية بالعلاج في هذه الحالة تسمى جين RPE65.
يسمى الدواء المختار للعلاج باسم فوريتيجين Voretigene neparovaec أو لوكستورنا Luxturna. إلا أن الإصابة بالتهاب الشبكية الصباغي الناتج عن جين RPE65 والقابل للعلاج بهذا الدواء نادر الحدوث.
في الوقت الراهن لا توجد علاجات معتمدة من أجل بقية الجينات المسببة لالتهاب الشبكية الصباغي، ولكن التجارب الدوائية مستمرة ضمن عدد كبير من المراكز البحثية.
للتكيف مع مرض اعتلال الشبكية الصباغي ينصح بكل من:
تقدم علاجك الطبية في تركيا خدمات متكاملة في مجال طب العيون وجراحتها، بإشراف نخبة من الأطباء المتخصصين أصحاب الخبرات المتنوعة والكبيرة، والسنوات الطوية من التجارب والنجاحات الطبية. تضم عياداتنا أحدث تقنيات التصوير الطبي والتقييم والتكنولوجيا التشخيصية الأفضل، بالإضافة إلى أحدث أجهزة الليزر وتقنيات العلاج الحديثة.
وتقدم مراكز علاجك الطبية لطب وجراحة العيون مختلف الإجراءات العلاجية مثل عمليات تصحيح النظر بالليزر والليزك وعمليات تبديل عدسة العين وعلاج أمراض الشبكية وغيرها.
ويقدم لكم فريقنا باقة من الخدمات الإضافية ليجعل تجربتكم العلاجية أكثر أمانًا وراحة، وذلك من خلال توفير:
نظرًا إلى أن التهاب الشبكية الصباغي يشمل مجموعة من الاضطرابات فإن التغيرات البصرية تتباين بين المرضى، فبينما يعاني بعضهم من ضعف الرؤية قد يصاب آخرون بالعمى.
من المهم إجراء التحاليل والفحوصات الوراثية لتحديد السبب بشكل دقيق، إذ يمكن توجيه المعالجة تجاه بعض الطفرات.
تبدأ أعراض التهاب الشبكية الصباغي عادةً في الطفولة أو المراهقة. وتختلف الأعراض ما بين مريض وآخر، ويكون تدهور الرؤية بطيئًا وتدريجيًا.
توجد عدة أسباب قد تؤدي إلى تدهور أشد وتفاقم حالة التهاب الشبكية الصباغي، مثل التأخر في التشخيص وعدم العلاج في المرحلة المبكرة، وكذلك عدم الالتزام بالعلاج ووجود أمراض أخرى مرافقة.
يبدأ التهاب الشبكية الصباغي بالظهور في عمر الطفولة أو المراهقة ويتطور خلال السنوات التالية بشكل تدريجي وبطيء.
تختلف أعراض التهابا لشبكية الصباغي ما بين مريض وآخر، يعاني المرضى في الغالب من زوال الرؤية المحيطية وبقاء الرؤية المركزية، تعرف هذه الحالة باسم الرؤية النفقية، والتي تترافق مع ضعف شديد في جودة الرؤية.
بسبب كون المرض ناتجًا عن عوامل وراثية فإن الوقاية من الإصابة قد لا تكون ممكنة، يمكن الالتزام بالعادات التي تحافظ على صحة العين مثل التغذية الصحية وتجنب التدخين والأشعة فوق البنفسجية، لكنها لا تزيل خطر الإصابة.
قد يصيب التهاب الشبكية الصباغي مختلف الفئات العمرية، وعادةً ما يبدأ في سن الطفولة أو المراهقة ويتطور على مدى السنوات التالية.
يحدث التهاب الشبكية الصباغي نتيجة طفرات جينية في الجينات المسؤولة عن الخلايا الحساسة للضوء في العين، يمكن ان يكون المرض موروثًا من أحد الأبوين أو غير موروث.
لا يتوفر علاج شافي لالتهاب الشبكية الصباغي في الوقت الحالي، العلاج المتوفر مفيد في علاج نمط وراثي واحد فقط من المرض، أما بقية الأنماط فلا يوجد علاج شافٍ لها. تهدف العلاجات المتاحة إلى تأخير تطور المرض وتخفيف شدة الأعراض فقط.
الوسوم
خدمات العلاج
في افضل المراكز الطبية
اتصل بنا
يرجى ملىء النموذج أدناه مع وصف حالتك الصحية
إن بياناتكم الشخصية تخضع لعملية معالجة كما هون مبين في نص البيان العام وإن قيامكم بالمتابعة يعني موافقتكم بالرضا الصريح على عملية المعالجة